4-7 aylık bebeklerde ender olarak görülen West sendromu, epilepsiye sebep olan bir rahatsızlıktır. Erken teşhis edilmeyen West sendromu, bebeğin ömrünü tehdit eder. Pekala West sendromu nedir, nasıl geçer? West sendromunun belirtileri nelerdir? Uzman bilgileri ile West sendromu hakkında tüm ayrıntılara haberimizden ulaşabilirsiniz.
West sendromu öteki ismiyle infantil spazm, çoklukla 4-7 aylık olan bebeklerde görülür. Çabucak her bebeğin geçirdiği sara hastalığı sonucunda tedbirler alınmadığında meydana gelen ve ardından epilepsiye çeviren bir rahatsızlıktır. West sendromuna sahip olan bebeklerin beyin sapı ve beyin korteksi ortasında olağandışı etkileşimler meydana gelir. Bu durum onların istemsiz ve ani bir formda kas kasılmalarına ve şiddetli nöbetlere sebep olur. Bu önemli belirtiler 2 yaşına kadar olan bebeklerde gözlemlenebilir. Fakat West sendromu çok az olarak yetişkinlik periyodunda de görülebilir. Bu sendrom erkek çocuklarda, kız çocuklara oranla iki kat daha fazla rastlanır. Ayrıyeten West sendromuyla karşılaşan bireylerde gelişimsel gerilik de görmek mümkün olabilir. Her rahatsızlıkta olduğu üzere West sendromun da erken teşhis edilmesi hayati tehlikeyi büyük oranda azaltır.
WEST SENDROMU CİNSLERİ NELERDİR?
West sendromu sebeplerine nazaran 3 başka tipte görülür:
- Semptomatik Çeşit: West sendromuna sahip olan bebeğin geçirdiği nöbetler kasılmalarla birlikte olur. West sendromunun bu tipi beyin hasarı ile ilişkilendirilir. West sendromunun bu tipinin sebepleri ortasında doğum öncesi, doğum sonrası ya da doğum sırasındaki faktörler bulunur.
- Kriptojenik Cins: Şimdi rastgele bir nedenin bilinmediği bir alt tiptir. Bu tipe sahip olan bireylerde epilepsi semptomatik görülür ve bu teşhis konur.
- İdiyopatik Çeşit: West sendromunun bu çeşidinde, belirtiler başlamadan evvel bireyde psikomotor gelişimler olağandır, nörolojik olarak bir anormallik yoktur.
WEST SENDROMU SEBEPLERİ NELERDİR?
Bebeklik periyodunda meydana gelen merkezi hudut sistemini etkileyen West sendromu tıpta, genetik bir bozukluk olarak görülür. Kortikotropin hormonunun çok salgılanması, bireyin spazmlarının meydana gelmesine sebep olur.
WEST SENDROMU SEMPTOMLARI NELERDİR?
Hafif baş hareketleri biçiminde görülün bu sendrom bazen ebeveynler tarafından anlaşılamazken birinci etapta hekimler da teşhis edemeyebilir. Bu spazmlar, flekaör, ekstansör, kronik ve miyoklonik cinslerinde olabilir. Belirtiler 3 ila12 ay ortasında artarak çoğalabilir.
Semptomatik çeşitte olan İnfantil spazmlarda, hudut sisteminde enfeksiyon, serebral malformasyon ve metabolik toksik görülebilir. Kriptojenik çeşitte ise, aileden gen yoluyla aktarılmış olması nedeni bulunur.
WEST SENDROMU TEDAVİSİ NASIL YAPILIR?
İnfantil spazmın dünya genelinde tek başına bir tedavisi yoktur. Mevcut tedavinin yanında çocuğun hayat kalitesinin yükselmesi ve belirtilen en azı inmesi için muhakkak desteklerin yapılması gerekir. İlaç kombinasyonu içerinde bulunan prednisone, benzodiazepin ve B6 vitaminleriyle birlikte çocuğun ketojenik beslenmesi de sağlanmalıdır. Ketojenik diyette karbonhidrat alımı büsbütün kesilir ve daha çok yağ, protein üzere besin hususlarının yüklü olduğu bir beslenme tarzı benimsenir.
Tüm bu destekleyici sistemle tedaviye sonuç bulunmazsa cerrahi müdahale gerekebilir. Bu ameliyata fokal kortikal rezeksiyon denir. Ameliyat, beynin nöbetlere sebep olan kısmının beyinden çıkarılması prosedürü ile yapılır. Ameliyatta beyin dokusuna ziyan verilmez.
NOT!
West sendromu süt çocukluğu devrinde teşhis edildiğinde ve tedavisine başlandığında yüksek oranda güzelleşme görülür. Lakin West sendromu geç fark edildiği takdirde bebeğin beyni ziyan görür ve tedavi zorlaşır. Bu durum zeka geriliğine ya da bireyin vefatına sebep olabilir.
